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頸椎後縦靱帯骨化症とは

頸椎後縦靱帯骨化症

《疾患概念》

後縦靭帯骨化症(OPLL)は脊柱靭帯骨化症の1つで、椎体の後面すなわち脊柱管側を頭尾方向に連結する後縦靱帯が骨化し、その増大に伴い脊髄が圧迫されて脊髄症を引き起こします。頸椎はその好発部位です。アジア人に多く、白人に少ないとされています。日本人の発生頻度は約3%で、男女比は約2:1です。厚生労働省指定の難治性疾患の1つとなっています。

《誘因・原因》

後縦靭帯骨化症(OPLL)とは、後縦靱帯の骨化が増大し、脊髄を前方から圧迫して脊髄症を生じたものです。ただし骨化巣の増大はきわめて緩徐であるため、脊髄はその可塑性(変形しても元に戻らない性質)により比較的高度の圧迫まで耐えられます。その結果、頸椎症性脊髄症などに比べ、画像上の圧迫は強くても無症候性あるいは軽症のことが多いです。発症原因は単一ではなく、肥満、糖尿病、カルシウム代謝異常など多数の因子が関与していると考えられます。また、家系内発生率が高い(患者兄弟で30%)ことから、遺伝的因子の関与が示唆されています。脊髄症の発症には動的因子の関与も重要であり、たとえば連続型骨化では、椎間可動性が減少あるいは消失して静的圧迫のみとなるため、高度の圧迫でも発症しにくくなっています。OPLLはしばしば前縦靭帯骨化症(OALL)や黄色靭帯骨化症(OYL)など、他の脊柱靭帯骨化を合併します。広範な靭帯骨化を呈する強直性脊椎増殖症(ASH)、びまん性特発性骨増殖症(DISH)などの疾患の一部分症としてOPLLが合併していることも多いです。頸椎はOPLLの好発部位でもあります。

《症状・臨床所見》

主な症状は圧迫性脊髄症による痙性四肢麻痺で、手指のしびれなどで発症し、年単位の長い経過で緩徐に進行することが多いです。転倒など軽微な外傷を契機として急速に進行したり、脊髄損傷となる例もあります。50歳前後での発症が多いが、広範に病変を呈するような骨化傾向の強い症例では、より若年で発症することもあります。

《検査・診断・分類》

単純X線検査:側面像で骨化をとらえることができます。脊柱管狭窄率(骨化占拠率)を計測します。一般に狭窄率50%以上では脊髄症発症のリスクが高くなります。

MRI検査:脊髄圧迫の程度を把握する必須の検査です。骨化巣は低信号となりますが靭帯の肥厚との区別はできません。脊髄症の責任高位では髄内輝度変化(T2強調像で高信号)がみられることが多いです。

CT検査:OPLLの形態把握にはMRIよりも優れています。横断面あるいは再構成矢状断像で骨化形態を詳細に評価できます。脊髄造影後CTでは、クモ膜下腔や脊髄の圧迫を骨化とともに詳細にとらえられ、術前検査として有用です。臨床所見より予想される責任高位と画像所見の整合性により診断します。胸椎部のOPLLやOYLが合併していることも少なくないため、全脊椎の画像スクリーニングが望ましいです。

《治療》

治療法は頸椎症性脊髄症とほぼ同様です。軽症例では頸椎カラー固定や持続牽引などの保存治療を行います。重度あるいは進行性の麻痺は手術治療の適応となります。狭窄率の大きい場合などに軽症であっても予防的に手術が行われることもありますが、明確な基準はありません。前方除圧固定術とは、前方から骨化巣を摘出あるいは菲薄化(骨化浮上術)して脊髄を除圧し、椎体切除部には骨移植をして椎体間固定を行う方法です。広範な病変などでは技術的な困難があります。後方除圧術とは、椎弓形成術は後療法も簡便で広く行われています。ただし後彎例や骨化占拠率の大きい症例(50%以上)では、前方圧迫が残存し成績が劣ることがあります。

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